腎髄質癌

腎髄質癌は、腎髄質を中心とする腎細胞癌のまれで高度に攻撃的な変異体である。

疫学

腎髄質癌は、鎌状赤血球形質またはヘモグロビンSC疾患を有する青年および若年成人黒人にほぼ独占的に発生するが、ホモ接合性ヘモグロビンSS鎌状 典型的には、20歳前後の患者に影響を及ぼし、10-39歳の範囲である1。

臨床的提示

提示する症状には、総血尿、腹部または脇腹の痛み、およびあまり一般的ではない体重減少、触知可能な腫瘤、または発熱が含まれる。

病理学

腎髄様癌は上皮起源のものであり、腎骨盤-粘膜界面に生じると考えられている1。

腫瘍は急速に成長して腎盂を満たし、血管およびリンパ構造に侵入します。 実質内衛星結節が頻繁に存在する。

X線写真の特徴

イメージングは、末梢caliectasis、reniform拡大、およびより小さな末梢衛星結節を伴う腎洞に侵入する中央に位置する浸潤性病変を示しています。

CTでは不均一な増強があり、USは不均一なエコーテクスチャを示しています。

鑑別診断

腎髄質癌の鑑別診断には以下が含まれます:

• 移行上皮癌: この年齢層では非常にまれな
• ラブドイド腫瘍

も参照してください

• WHO腎臓腫瘍の分類