Niermergcarcinoom

Niermergcarcinoom is een zeldzame en zeer agressieve variant van niercelcarcinoom gecentreerd in het niermerg.

Epidemiologie

Niermergcarcinoom komt bijna uitsluitend voor bij adolescenten en jongvolwassenen met sikkelcelkenmerken of hemoglobine SC-ziekte, maar niet bij homozygote hemoglobine SS sikkelcelziekte. Meestal treft het patiënten rond de leeftijd van 20 jaar met een bereik van 10-39 jaar 1.

klinische presentatie

symptomen zijn onder andere ernstige hematurie, pijn in de buik of in de zij, en, minder vaak, gewichtsverlies, palpabele massa of koorts.

pathologie

Niermergcarcinoom is van epitheliale oorsprong en zou zich voordoen op het nierbekken-mucosale interface 1.

de tumor groeit snel om het nierbekken te vullen en vasculaire en lymfatische structuren binnen te dringen. Intraparenchymale satelliet knobbeltjes zijn vaak aanwezig.

Radiografische kenmerken

beeldvorming toont een centraal gelegen infiltratieve laesie die de nier sinus binnendringt met perifere caliectase, reniform vergroting en kleinere perifere satelliet knobbeltjes.

er is heterogene versterking bij CT, en de VS vertoont heterogene echotextuur.

differentiële diagnose

de differentiële diagnose van niermergcarcinoom omvat:

• overgangscelcarcinoom: zeer zelden in deze leeftijdsgroep
• rabdoïde tumor

zie ook

• WHO-classificatie van tumoren van de nier