Renal medullär karcinom

Renal medullär karcinom är en sällsynt och mycket aggressiv variant av njurcellscancer centrerad i njurmedulla.

epidemiologi

renalt medullärt karcinom förekommer nästan uteslutande hos ungdomar och unga vuxna svarta med sicklecelldrag eller hemoglobin SC-sjukdom men inte med homozygot hemoglobin SS sicklecellsjukdom. Vanligtvis påverkar det patienter runt 20 års ålder med ett intervall på 10-39 år 1.

klinisk presentation

presentera symtom inkluderar grov hematuri, buk-eller flanksmärta och, mindre vanligt, viktminskning, palpabel massa eller feber.

patologi

renalt medullärt karcinom är av epitelialt ursprung och tros uppstå vid njurbäckenet-slemhinnan 1.

tumören växer snabbt för att fylla njurbäckenet och invadera vaskulära och lymfatiska strukturer. Intraparenkymala satellitknutor är ofta närvarande.

radiografiska funktioner

Avbildning visar en centralt belägen infiltrativ lesion som invaderar renal sinus med perifer caliectasis, reniformförstoring och mindre perifera satellitknutor.

det finns heterogen förbättring vid CT, och USA visar heterogen ekotextur.

differentialdiagnos

differentialdiagnosen av renal medullär karcinom innefattar:

• övergångscellkarcinom: mycket sällsynt i denna åldersgrupp
• rhabdoid tumör

Se även

• WHO-klassificering av njurtumörer